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Un patient aveugle retrouve partiellement la vision grâce à de la thérapie génique
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Un patient aveugle retrouve partiellement la vision grâce à de la thérapie génique

Parviendra-t-on un jour à rendre la vue à des patients l’ayant perdue ? Si cela ressemble encore à de la science-fiction, de récentes avancées thérapeutiques dans le domaine de l’optogénétique sont porteuses d’espoir. Le 24 mai dernier, une étude publiée dans la revue Nature Medicine faisait état d’un homme aveugle ayant recouvré une vision partielle de l’un des yeux grâce à de la thérapie génique. Couplée à des lunettes retransmettant la lumière à l’œil, cette technique a permis au patient de 58 ans de détecter la présence d’objets, leur nombre, et de s’en saisir. C’est la première fois qu’un malade atteint d’une pathologie neurodégénérative récupère en partie l’usage de la vue.

Recréer des cellules sensibles à la lumière

À l’âge de 18 ans, le sujet de l’étude s’est vu diagnostiquer une rétinite pigmentaire. Peu à peu, cette maladie génétique détruit les photorécepteurs, les neurones de la rétine sensibles à la lumière, dégradant sa vision. Quarante ans plus tard, le patient est désormais aveugle. Des tests probants ayant étés effectués chez des rongeurs et des primates, il s’agissait désormais de mener le premier essai clinique chez l’être humain. Mais comment rendre la vue à un œil qui n’a plus de capteurs ? Le but de la thérapie génique est de convertir d’autres cellules en photorécepteurs, en l’occurrence les cellules ganglionnaires. Ces neurones forment la couche la plus superficielle de la rétine, et sont normalement chargés de recueillir l’information visuelle issue des photorécepteurs pour la transmettre au cerveau. « On cherche à faire exprimer dans des neurones qui ne sont pas les neurones visuels une protéine qui soit sensible à la lumière, et qui déclenche un courant électrique », explique José-Alain Sahel, chercheur à l’Institut de la vision (Inserm/CNRS/Sorbonne Université) et premier auteur de l’étude. Les médecins ont utilisé un vecteur viral, injecté directement dans l’œil du patient, afin de porter vers ces cellules un gène codant une protéine photosensible du nom de ChrimsonR. Cette molécule est une canal-rhodopsine, proche des pigments présents dans les cellules visuelles.

Six mois plus tard, les cellules ganglionnaires avaient intégré le gène et exprimaient la canal-rhodopsine. Cependant, la molécule n’absorbe pas toute la lumière visible, mais principalement celle dont la longueur d’onde se situe autour de 590 nanomètres, dans les couleurs jaune-orangé. La thérapie est donc associée à un dispositif médical, des lunettes captant les variations d’intensité lumineuse et les projettant vers l’œil à la bonne longueur d’onde. Ce n’est donc pas une vision colorée qui est reconstruite, mais uniquement une perception des contrastes. Cela a malgré tout grandement profité au patient qui déclare constater une nette amélioration dans l’exécution de ses tâches quotidiennes. Il témoigne même avoir été capable de reconnaître un passage piéton à l’alternance de zones claires et sombres. De plus, un enregistrement par électroencéphalogramme a montré une activité cérébrale cohérente avec la perception visuelle d’un objet.

Une technique applicable à d’autres maladies

« Ces premiers résultats sont enthousiasmants », confie le professeur Sahel. L’étude parvient en effet à faire la preuve à la fois de l’efficacité mais aussi de l’innocuité du protocole. Désormais, le chercheur et ses collègues vont tenter de répliquer le traitement et de l’étendre à d’autres patients. La technique est notamment mutation-indépendante, c’est-à-dire qu’elle pourrait potentiellement s’appliquer chez tous les patients atteints de rétinite pigmentaire, peu importe le gène à l’origine de la maladie. « On ne cherche pas à corriger la mutation qui provoque la maladie, mais à rendre la vision après les effets de la mutation. » Une aubaine alors que cette pathologie touche deux millions de personnes dans le monde et ne connaît pas encore de traitement. Par ailleurs, cette thérapie optogénétique présente un intérêt pour d’autres maladies que la rétinite pigmentaire. José-Alain Sahel développe : « A priori, cela concernerait aussi d’autres pathologies de la rétine, à condition que le nerf optique soit encore fonctionnel, puisqu’il faut qu’il y ait encore une connexion entre la rétine et le cerveau. »

Mais avant d’imaginer étendre cette nouvelle thérapie, des travaux doivent encore être menés pour améliorer la technologie. Les lunettes peuvent encore gagner en résolution, qui atteint pour l’instant les 33 000 pixels (180 pixels de côté), ainsi qu’en confort. Le champ visuel est encore très réduit, puisque la thérapie ne touche que le centre de la rétine. L’angle couvert par cette vision recouvrée par le patient couvre environ 8°, et pourrait monter jusqu’à 20°, contre 60 à 80° en règle générale dans la vision centrale. Enfin, la phase de rééducation doit aussi être approfondie. Dans ce premier essai, plusieurs mois ont été nécessaires au sujet pour se réapproprier le sens de la vue et être capables de le mobiliser. « On va pouvoir être plus systématique sur la rééducation, que ce soit avec ce patient mais aussi avec les six autres qui ont été traités dans cet essai clinique. Il faut y passer plus de temps et bénéficier des informations que le patient va nous fournir. » conclut le chercheur. Si cette thérapie génique se démocratise un jour pour soigner la cécité, nous sommes encore dans la phase de développement.


Source : Edwyn Guérineau / La Recherche
Crédit : APA / Science Photo Library via AFP

les cellues photoreceptrices de la rétine, le cônes et les bâtonnets, vues au microscope et colorisées.

Un patient aveugle retrouve partiellement la vision grâce à de la thérapie génique Actualités

Un patient aveugle retrouve partiellement la vision grâce à de la thérapie génique

Parviendra-t-on un jour à rendre la vue à des patients l’ayant perdue ? Si cela ressemble encore à de la science-fiction, de récentes avancées thérapeutiques dans le domaine de l’optogénétique sont porteuses d’espoir. Le 24 mai dernier, une étude publiée dans la revue Nature Medicine faisait état d’un homme aveugle ayant recouvré une vision partielle de l’un des yeux grâce à de la thérapie génique. Couplée à des lunettes retransmettant la lumière à l’œil, cette technique a permis au patient de 58 ans de détecter la présence d’objets, leur nombre, et de s’en saisir. C’est la première fois qu’un malade atteint d’une pathologie neurodégénérative récupère en partie l’usage de la vue.

Recréer des cellules sensibles à la lumière

À l’âge de 18 ans, le sujet de l’étude s’est vu diagnostiquer une rétinite pigmentaire. Peu à peu, cette maladie génétique détruit les photorécepteurs, les neurones de la rétine sensibles à la lumière, dégradant sa vision. Quarante ans plus tard, le patient est désormais aveugle. Des tests probants ayant étés effectués chez des rongeurs et des primates, il s’agissait désormais de mener le premier essai clinique chez l’être humain. Mais comment rendre la vue à un œil qui n’a plus de capteurs ? Le but de la thérapie génique est de convertir d’autres cellules en photorécepteurs, en l’occurrence les cellules ganglionnaires. Ces neurones forment la couche la plus superficielle de la rétine, et sont normalement chargés de recueillir l’information visuelle issue des photorécepteurs pour la transmettre au cerveau. « On cherche à faire exprimer dans des neurones qui ne sont pas les neurones visuels une protéine qui soit sensible à la lumière, et qui déclenche un courant électrique », explique José-Alain Sahel, chercheur à l’Institut de la vision (Inserm/CNRS/Sorbonne Université) et premier auteur de l’étude. Les médecins ont utilisé un vecteur viral, injecté directement dans l’œil du patient, afin de porter vers ces cellules un gène codant une protéine photosensible du nom de ChrimsonR. Cette molécule est une canal-rhodopsine, proche des pigments présents dans les cellules visuelles.

Six mois plus tard, les cellules ganglionnaires avaient intégré le gène et exprimaient la canal-rhodopsine. Cependant, la molécule n’absorbe pas toute la lumière visible, mais principalement celle dont la longueur d’onde se situe autour de 590 nanomètres, dans les couleurs jaune-orangé. La thérapie est donc associée à un dispositif médical, des lunettes captant les variations d’intensité lumineuse et les projettant vers l’œil à la bonne longueur d’onde. Ce n’est donc pas une vision colorée qui est reconstruite, mais uniquement une perception des contrastes. Cela a malgré tout grandement profité au patient qui déclare constater une nette amélioration dans l’exécution de ses tâches quotidiennes. Il témoigne même avoir été capable de reconnaître un passage piéton à l’alternance de zones claires et sombres. De plus, un enregistrement par électroencéphalogramme a montré une activité cérébrale cohérente avec la perception visuelle d’un objet.

Une technique applicable à d’autres maladies

« Ces premiers résultats sont enthousiasmants », confie le professeur Sahel. L’étude parvient en effet à faire la preuve à la fois de l’efficacité mais aussi de l’innocuité du protocole. Désormais, le chercheur et ses collègues vont tenter de répliquer le traitement et de l’étendre à d’autres patients. La technique est notamment mutation-indépendante, c’est-à-dire qu’elle pourrait potentiellement s’appliquer chez tous les patients atteints de rétinite pigmentaire, peu importe le gène à l’origine de la maladie. « On ne cherche pas à corriger la mutation qui provoque la maladie, mais à rendre la vision après les effets de la mutation. » Une aubaine alors que cette pathologie touche deux millions de personnes dans le monde et ne connaît pas encore de traitement. Par ailleurs, cette thérapie optogénétique présente un intérêt pour d’autres maladies que la rétinite pigmentaire. José-Alain Sahel développe : « A priori, cela concernerait aussi d’autres pathologies de la rétine, à condition que le nerf optique soit encore fonctionnel, puisqu’il faut qu’il y ait encore une connexion entre la rétine et le cerveau. »

Mais avant d’imaginer étendre cette nouvelle thérapie, des travaux doivent encore être menés pour améliorer la technologie. Les lunettes peuvent encore gagner en résolution, qui atteint pour l’instant les 33 000 pixels (180 pixels de côté), ainsi qu’en confort. Le champ visuel est encore très réduit, puisque la thérapie ne touche que le centre de la rétine. L’angle couvert par cette vision recouvrée par le patient couvre environ 8°, et pourrait monter jusqu’à 20°, contre 60 à 80° en règle générale dans la vision centrale. Enfin, la phase de rééducation doit aussi être approfondie. Dans ce premier essai, plusieurs mois ont été nécessaires au sujet pour se réapproprier le sens de la vue et être capables de le mobiliser. « On va pouvoir être plus systématique sur la rééducation, que ce soit avec ce patient mais aussi avec les six autres qui ont été traités dans cet essai clinique. Il faut y passer plus de temps et bénéficier des informations que le patient va nous fournir. » conclut le chercheur. Si cette thérapie génique se démocratise un jour pour soigner la cécité, nous sommes encore dans la phase de développement.


Source : Edwyn Guérineau / La Recherche
Crédit : APA / Science Photo Library via AFP

les cellues photoreceptrices de la rétine, le cônes et les bâtonnets, vues au microscope et colorisées.

LE GUIDE Naturellement

Agenda . . .

11 - Aude

►Jusqu'au 21 septembre

EXPOSITION
"ESCALE EN MÉDITERRANÉE ROMAINE"
 
Après 10 années de recherches, et à travers plus de 150 objets archéologiques, l'exposition présente les principaux sites du système portuaire narbonnais, inscrit le port de Narbo Martius dans le réseau des ports de commerce romains de Méditerranée occidentale et détaille les activités et les métiers qui se développaient au sein de ce port. 

Musée Narbo Via
2 avenue André Mècle
11100 Narbonne
04 68 90 28 90
https://narbovia.fr

25 - Doubs

►Jusqu'au 30 avril 

EXPOSITION 
"URGENCE CARBONE"

Urgence Carbone, œuvre d’Iris Leroyer réalisée en charbon de bois, symbolise une Terre carbonisée, qui souligne notre inertie face aux dérèglements de notre planète, en péril. Cette œuvre entre ainsi en dialogue avec les projections en grand format des sites du patrimoine mondial dans le Centre de lumières. 

Saline royale
Grande Rue
25610 Arc et Senans
03 81 54 45 13
www.salineroyale.com

►Du 1er juin au 19 octobre

FESTIVAL DES JARDINS
"L'ÉCOLE BUISSONNIÈRE"

Pour sa 25ème édition, en famille, découvrez des jardins ludiques et interactifs pensés pour reconnecter les enfants à la nature et développer leurs sens. Une porte d’entrée sur le rêve et l’imaginaire. Bien plus qu’un jardin, une expérience.

 Saline royale
Grande Rue
25610 Arc et Senans
03 81 54 45 13
www.salineroyale.com

30 - Gard

►Le 24 mai

"NUIT DU JEU À LA GROTTE !"

Une soirée pour petits et grands autour de jeux de société et de plateau dans une ambiance festive ! De 18h00 à 22h30. Adulte : 12 € - Enfant : 7 € - Gratuit pour les moins de 6 ans.

Grotte de la Salamandre
30430 Méjannes le Clap
04 66 600 600
www.grottedelasalamandre.com

42 - Loire

►Le 30 avril 

ATELIER ENFANT
"CRÉATION D'ATTRAPE-RÊVES, SPÉCIAL PÂQUES !"

Dans la tradition amérindienne, les attrape-rêves servent à éloigner les cauchemars et rendre nos nuits plus paisibles. Apprends à réaliser ton propre attrape-rêves à partir de décorations textiles sur le thème de Pâques !
Tarif : 5 € par enfant, gratuit pour les accompagnateurs. Dès 3 ans. Réservation obligatoire

Musée du Tissage et de la Soierie
125 place Vaucanson
42510 Bussières
04 77 27 33 95
www.museedutissage.com

52 - Haute-Marne

►Jusqu'au 21 septembre

EXPOSITION
"AOTEAROA NOUVELLE-ZÉLANDE, LES PROTECTEURS DE L’ARCHE PERDUE"

Sabine Bernert vous guidera à la rencontre du rare Kakapo, ce perroquet nocturne au bord de l’extinction, de l’étonnant Kiwi et du mystérieux Tuatara, un reptile aux origines préhistoriques. À travers des récits émouvants et des témoignages inspirants, découvrez le combat quotidien de leurs protecteurs dévoués, déterminés à préserver ces trésors uniques. Un voyage entre légendes et réalités.

Musée de Saint-Dizier
17 rue de la Victoire 
52100 Saint-Dizier
03 25 07 31 50
www.saint-dizier.fr

56 - Morbihan

►Le 30 mai

"ALIMENTATION À LA PRÉHISTOIRE"

Que mangeait-on et que buvait-on à la Préhistoire ? Pour le découvrir, le musée de Préhistoire de Carnac vous invite à une journée spéciale consacrée à l’alimentation à la fin de la Préhistoire et au début de l’Âge du Bronze. Pour l’occasion, Noémie Ledouble, médiatrice du patrimoine et expérimentatrice en archéologie de l’alimentation vous présentera une technique de brassage de la bière.

Musée de Préhistoire
Place Christian Bonnet
56340 CARNAC
02 97 52 66 36
www.museedecarnac.com

63 - Puy-de-Dôme

►Jusqu'au 18 mai

EXPOSITIONS
"Les extraordinaires aventures de Jean-Pierre Alibert" 
"Le Cabinet de Curiosités de Riom Limagne et Volcans" 
"Attention fragile !"

Le musée Mandet présente trois expositions inédites, mêlant art, histoire et sensibilisation environnementale. À travers ces expositions, vous découvrirez la richesse du monde animal, de l’héritage d’un aventurier du XIXe siècle et d’une création artistique participative unique inspirée des cabinets de curiosités.

Musée Mandet
14 rue de l’Hôtel de Ville
63200 Riom
04 73 38 18 53
www.rlv.eu/decouvrir/musees/musee-mandet-1

►Le 17 mai

"21E ÉDITION DE LA NUIT EUROPÉENNE DES MUSÉES"
MUSÉE MANDET & MUSÉE RÉGIONAL D’AUVERGNE 

Cette soirée exceptionnelle sera l’occasion de porter un regard neuf sur les collections et les expositions temporaires. Spectacle de magie avec la Compagnie de la Lanterne Magique, fresque participative avec l’artiste Iggy, visites à la lampe torche, ateliers et lancement de la toute nouvelle exposition du Musée régional d’Auvergne sauront ravir petits et grands.

Musée Mandet
14 rue de l’Hôtel de Ville
63200 Riom
04 73 38 18 53
www.rlv.eu/decouvrir/musees/musee-mandet-1

67 - Bas-Rhin

►Du 1er mai au 2 novembre

EXPOSITION
"RENÉ LALIQUE, ARCHITECTE ET DÉCORATEUR"

En 1925 a eu lieu l'Exposition des Arts décoratifs et industriels modernes à Paris. René Lalique a participé à ce rendez-vous exceptionnel. L'exposition fait la part belle à la mise en contexte au travers de photographies en grand format ainsi que de documents d'époque et d'éléments de décor en verre qui permettent de se replonger dans le passé.

Musée Lalique
40 rue du Hochberg
67290 Wingen-sur-Moder
03 88 89 08 14
www.musee-lalique.com

71 - Saône-et-Loire

►Jusqu'au 4 mai

"ATELIERS VACANCES DE PRINTEMPS"
LA MAISON DU CHAROLAIS

Des ateliers pour toute la famille : le hamburger du printemps avec une recette de pain vert, de fleurs et de feuilles avec une recette surprise, les petits artistes pourront se divertir avec l’atelier la "charolaise prend des couleurs" et la "charolaise en pointillés", et pour les amateurs de suspens, la chasse au trésor.

La Maison du Charolais
43 route de Mâcon
71120 Charolles
03 85 88 04 00
https://www.maison-charolais.com

75 - Paris

►Jusqu'au 31 août

EXPOSITION
"ALFRED DREYFUS. VÉRITÉ ET JUSTICE"

Le mahJ revient sur "l’Affaire" pour rappeler les grandes étapes de ce moment crucial de l’histoire de France. L'exposition révèle le combat acharné de Dreyfus pour faire éclater la vérité, corrigeant l'image d'un homme spectateur de la machination qui le conduisit à passer plus de quatre années à l'île du Diable et encore sept à lutter pour sa réhabilitation. 

Musée d’art et d’histoire du Judaïsme
71 rue du Temple
75001 Paris
01 53 01 86 53
www.mahj.org

►Jusqu'au 31 juillet

EXPOSITION
"CLEMENCEAU ET BERTA ZUCKERKANDL"

Le musée Clemenceau invite le public à découvrir sa nouvelle exposition-focus Clemenceau, Berta Zuckerkandl, une amitié autour de l’art entre Vienne et Paris. À cette occasion, le musée présente deux dessins de Rodin issus de ses collections ainsi qu'un portrait inédit de Sophie Clemenceau, soeur de Berta et épouse du frère de Georges, Paul, réalisé par Eugène Carrière.

Musée Clemenceau
8 rue Benjamin Franklin
75116 Paris
01 45 20 53 41
https://musee-clemenceau.fr

►Jusqu'au 11 mai 

EMPREINTE CARBONE, L'EXPO !

Conçue pour un public familial et articulée en trois parties, Empreinte carbone, l’expo ! vise à déconstruire les présupposés et les idées reçues sur notre empreinte carbone, à en examiner les mécanismes et à proposer aux visiteurs un espace de réflexion sur les actions à mener face au défi du changement climatique. 

Musée des Arts et Métiers
60 rue Réaumur
75003 Paris
01 53 01 82 63
www.arts-et-metiers.net

►Jusqu'au 31 août 

EXPOSITION
"BATTERIES"

En contrepoint d’"Empreinte carbone, l'expo !", Batteries présente un décryptage scientifique et sociétal des technologies de stockage de l’énergie qui façonnent les mobilités du futur. Cette expo capsule explore la fabrication des batteries et leur fonctionnement, mais aussi leur impact sur l'avenir énergétique.

Musée des Arts et Métiers
60 rue Réaumur
75003 Paris
01 53 01 82 63
www.arts-et-metiers.net

►Jusqu'au 16 novembre 

EXPOSITION
"PAULA PADANI. LA DANSE MIGRANTE : HAMBOURG, TEL-AVIV, PARIS"

L’exposition retrace le parcours méconnu de la danseuse Paula Padani (1913-2001) à travers plus de 250 photographies, affiches, documents et costumes. Par sa vision du mouvement comme force de vie, par sa capacité de rebond entre plusieurs pays et cultures, elle aura frayé de nouvelles routes pour son art et joué un rôle pionnier dans l’émergence de la danse contemporaine israélienne. 

Musée d’art et d’histoire du Judaïsme
71 rue du Temple
75001 Paris
01 53 01 86 53
www.mahj.org

80 - Somme

►Jusqu'au 21 septembre 

EXPOSITION 
"GUERRE EN JEUX"

Plongez dans un voyage à travers l’histoire de la pratique des jeux de guerre et explorez la manière dont ces jeux façonnent notre compréhension du monde et de nous-mêmes. Une exposition intergénérationnelle qui met l’accent sur l’interactivité et l’attachement au jouet. 

Historial de la Grande Guerre
Musée Péronne 
Château de Péronne - Place André Audinot
80200 Péronne
www.historial.fr

84 - Vaucluse

►Jusqu'au 10 juin

EXPOSITIONS
"CIRCUIT COURT & DÉTOURS"

Une exposition sous le signe du "local", et du mouvement. Paysages, scènes de la vie quotidienne, portraits et natures mortes, peintres des 19e et 20e siècles liés à Avignon ou sa région, œuvres issues de collections particulières des environs d'Avignon et du musée Vouland. 

Musée Louis Vouland
17 rue Victor-Hugo
84000 Avignon
04 90 86 03 79
www.vouland.com

►Du 13 mai au 3 juin 

LE CABINET DE CURIOSITÉ(S) NOMADE PAR LE MUSÉUM REQUIEN

Le « cabinet de curiosité(s) nomade » conçu par le muséum Requien pour Terre de Culture 2025 poursuit son voyage, et fait halte au musée Vouland. Son contenu propose des correspondances entre les collections des deux musées, et des échos avec le jardin du musée Vouland qui attisent la curiosité !

 Musée Louis Vouland
17 rue Victor-Hugo
84000 Avignon
04 90 86 03 79
www.vouland.com

92 - Hauts-de-Seine

►Jusqu'au 28 septembre

EXPOSITION
"COURBEVOIE ET SON AR(T)CHITECTURE"

Après "Faire Paysage", le cycle d'expositions "Ecrire la Ville" poursuit son exploration du patrimoine courbevoisien à travers son architecture. Appréhender cette histoire par la chronologie revient à entreprendre un cheminement au cœur des transformations urbanistiques de la ville.

Musée Roybet Fould
178 boulevard Saint-Denis
92400 Courbevoie
01 71 05 77 92
https://www.facebook.com/
museeroybetfouldofficiel

95 - Val d'Oise

►Les 3 & 5 mai

"FÊTE DES PLANTES"
CHÂTEAU DE LA ROCHE-GUYON

Pour cette nouvelle édition, la "Fête des plantes" proposera des solutions raisonnées pour arroser les jardins face au changement climatique et fera découvrir au public un florilège de jus, infusions et autres liqueurs issus de fruits et de végétaux. Au programme : rencontre avec des pépiniéristes, conférences, ateliers et animations autour du thème "Le jardin se boit".
Tarif : 8 €, gratuit pour les moins de 18 ans.

Château de La Roche-Guyon
1 rue de l’Audience
95780 La Roche-Guyon
01 34 79 74 42
www.chateaudelarocheguyon.fr

Lieux:
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