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Un patient aveugle retrouve partiellement la vision grâce à de la thérapie génique
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Un patient aveugle retrouve partiellement la vision grâce à de la thérapie génique

Parviendra-t-on un jour à rendre la vue à des patients l’ayant perdue ? Si cela ressemble encore à de la science-fiction, de récentes avancées thérapeutiques dans le domaine de l’optogénétique sont porteuses d’espoir. Le 24 mai dernier, une étude publiée dans la revue Nature Medicine faisait état d’un homme aveugle ayant recouvré une vision partielle de l’un des yeux grâce à de la thérapie génique. Couplée à des lunettes retransmettant la lumière à l’œil, cette technique a permis au patient de 58 ans de détecter la présence d’objets, leur nombre, et de s’en saisir. C’est la première fois qu’un malade atteint d’une pathologie neurodégénérative récupère en partie l’usage de la vue.

Recréer des cellules sensibles à la lumière

À l’âge de 18 ans, le sujet de l’étude s’est vu diagnostiquer une rétinite pigmentaire. Peu à peu, cette maladie génétique détruit les photorécepteurs, les neurones de la rétine sensibles à la lumière, dégradant sa vision. Quarante ans plus tard, le patient est désormais aveugle. Des tests probants ayant étés effectués chez des rongeurs et des primates, il s’agissait désormais de mener le premier essai clinique chez l’être humain. Mais comment rendre la vue à un œil qui n’a plus de capteurs ? Le but de la thérapie génique est de convertir d’autres cellules en photorécepteurs, en l’occurrence les cellules ganglionnaires. Ces neurones forment la couche la plus superficielle de la rétine, et sont normalement chargés de recueillir l’information visuelle issue des photorécepteurs pour la transmettre au cerveau. « On cherche à faire exprimer dans des neurones qui ne sont pas les neurones visuels une protéine qui soit sensible à la lumière, et qui déclenche un courant électrique », explique José-Alain Sahel, chercheur à l’Institut de la vision (Inserm/CNRS/Sorbonne Université) et premier auteur de l’étude. Les médecins ont utilisé un vecteur viral, injecté directement dans l’œil du patient, afin de porter vers ces cellules un gène codant une protéine photosensible du nom de ChrimsonR. Cette molécule est une canal-rhodopsine, proche des pigments présents dans les cellules visuelles.

Six mois plus tard, les cellules ganglionnaires avaient intégré le gène et exprimaient la canal-rhodopsine. Cependant, la molécule n’absorbe pas toute la lumière visible, mais principalement celle dont la longueur d’onde se situe autour de 590 nanomètres, dans les couleurs jaune-orangé. La thérapie est donc associée à un dispositif médical, des lunettes captant les variations d’intensité lumineuse et les projettant vers l’œil à la bonne longueur d’onde. Ce n’est donc pas une vision colorée qui est reconstruite, mais uniquement une perception des contrastes. Cela a malgré tout grandement profité au patient qui déclare constater une nette amélioration dans l’exécution de ses tâches quotidiennes. Il témoigne même avoir été capable de reconnaître un passage piéton à l’alternance de zones claires et sombres. De plus, un enregistrement par électroencéphalogramme a montré une activité cérébrale cohérente avec la perception visuelle d’un objet.

Une technique applicable à d’autres maladies

« Ces premiers résultats sont enthousiasmants », confie le professeur Sahel. L’étude parvient en effet à faire la preuve à la fois de l’efficacité mais aussi de l’innocuité du protocole. Désormais, le chercheur et ses collègues vont tenter de répliquer le traitement et de l’étendre à d’autres patients. La technique est notamment mutation-indépendante, c’est-à-dire qu’elle pourrait potentiellement s’appliquer chez tous les patients atteints de rétinite pigmentaire, peu importe le gène à l’origine de la maladie. « On ne cherche pas à corriger la mutation qui provoque la maladie, mais à rendre la vision après les effets de la mutation. » Une aubaine alors que cette pathologie touche deux millions de personnes dans le monde et ne connaît pas encore de traitement. Par ailleurs, cette thérapie optogénétique présente un intérêt pour d’autres maladies que la rétinite pigmentaire. José-Alain Sahel développe : « A priori, cela concernerait aussi d’autres pathologies de la rétine, à condition que le nerf optique soit encore fonctionnel, puisqu’il faut qu’il y ait encore une connexion entre la rétine et le cerveau. »

Mais avant d’imaginer étendre cette nouvelle thérapie, des travaux doivent encore être menés pour améliorer la technologie. Les lunettes peuvent encore gagner en résolution, qui atteint pour l’instant les 33 000 pixels (180 pixels de côté), ainsi qu’en confort. Le champ visuel est encore très réduit, puisque la thérapie ne touche que le centre de la rétine. L’angle couvert par cette vision recouvrée par le patient couvre environ 8°, et pourrait monter jusqu’à 20°, contre 60 à 80° en règle générale dans la vision centrale. Enfin, la phase de rééducation doit aussi être approfondie. Dans ce premier essai, plusieurs mois ont été nécessaires au sujet pour se réapproprier le sens de la vue et être capables de le mobiliser. « On va pouvoir être plus systématique sur la rééducation, que ce soit avec ce patient mais aussi avec les six autres qui ont été traités dans cet essai clinique. Il faut y passer plus de temps et bénéficier des informations que le patient va nous fournir. » conclut le chercheur. Si cette thérapie génique se démocratise un jour pour soigner la cécité, nous sommes encore dans la phase de développement.


Source : Edwyn Guérineau / La Recherche
Crédit : APA / Science Photo Library via AFP

les cellues photoreceptrices de la rétine, le cônes et les bâtonnets, vues au microscope et colorisées.

Un patient aveugle retrouve partiellement la vision grâce à de la thérapie génique Actualités

Un patient aveugle retrouve partiellement la vision grâce à de la thérapie génique

Parviendra-t-on un jour à rendre la vue à des patients l’ayant perdue ? Si cela ressemble encore à de la science-fiction, de récentes avancées thérapeutiques dans le domaine de l’optogénétique sont porteuses d’espoir. Le 24 mai dernier, une étude publiée dans la revue Nature Medicine faisait état d’un homme aveugle ayant recouvré une vision partielle de l’un des yeux grâce à de la thérapie génique. Couplée à des lunettes retransmettant la lumière à l’œil, cette technique a permis au patient de 58 ans de détecter la présence d’objets, leur nombre, et de s’en saisir. C’est la première fois qu’un malade atteint d’une pathologie neurodégénérative récupère en partie l’usage de la vue.

Recréer des cellules sensibles à la lumière

À l’âge de 18 ans, le sujet de l’étude s’est vu diagnostiquer une rétinite pigmentaire. Peu à peu, cette maladie génétique détruit les photorécepteurs, les neurones de la rétine sensibles à la lumière, dégradant sa vision. Quarante ans plus tard, le patient est désormais aveugle. Des tests probants ayant étés effectués chez des rongeurs et des primates, il s’agissait désormais de mener le premier essai clinique chez l’être humain. Mais comment rendre la vue à un œil qui n’a plus de capteurs ? Le but de la thérapie génique est de convertir d’autres cellules en photorécepteurs, en l’occurrence les cellules ganglionnaires. Ces neurones forment la couche la plus superficielle de la rétine, et sont normalement chargés de recueillir l’information visuelle issue des photorécepteurs pour la transmettre au cerveau. « On cherche à faire exprimer dans des neurones qui ne sont pas les neurones visuels une protéine qui soit sensible à la lumière, et qui déclenche un courant électrique », explique José-Alain Sahel, chercheur à l’Institut de la vision (Inserm/CNRS/Sorbonne Université) et premier auteur de l’étude. Les médecins ont utilisé un vecteur viral, injecté directement dans l’œil du patient, afin de porter vers ces cellules un gène codant une protéine photosensible du nom de ChrimsonR. Cette molécule est une canal-rhodopsine, proche des pigments présents dans les cellules visuelles.

Six mois plus tard, les cellules ganglionnaires avaient intégré le gène et exprimaient la canal-rhodopsine. Cependant, la molécule n’absorbe pas toute la lumière visible, mais principalement celle dont la longueur d’onde se situe autour de 590 nanomètres, dans les couleurs jaune-orangé. La thérapie est donc associée à un dispositif médical, des lunettes captant les variations d’intensité lumineuse et les projettant vers l’œil à la bonne longueur d’onde. Ce n’est donc pas une vision colorée qui est reconstruite, mais uniquement une perception des contrastes. Cela a malgré tout grandement profité au patient qui déclare constater une nette amélioration dans l’exécution de ses tâches quotidiennes. Il témoigne même avoir été capable de reconnaître un passage piéton à l’alternance de zones claires et sombres. De plus, un enregistrement par électroencéphalogramme a montré une activité cérébrale cohérente avec la perception visuelle d’un objet.

Une technique applicable à d’autres maladies

« Ces premiers résultats sont enthousiasmants », confie le professeur Sahel. L’étude parvient en effet à faire la preuve à la fois de l’efficacité mais aussi de l’innocuité du protocole. Désormais, le chercheur et ses collègues vont tenter de répliquer le traitement et de l’étendre à d’autres patients. La technique est notamment mutation-indépendante, c’est-à-dire qu’elle pourrait potentiellement s’appliquer chez tous les patients atteints de rétinite pigmentaire, peu importe le gène à l’origine de la maladie. « On ne cherche pas à corriger la mutation qui provoque la maladie, mais à rendre la vision après les effets de la mutation. » Une aubaine alors que cette pathologie touche deux millions de personnes dans le monde et ne connaît pas encore de traitement. Par ailleurs, cette thérapie optogénétique présente un intérêt pour d’autres maladies que la rétinite pigmentaire. José-Alain Sahel développe : « A priori, cela concernerait aussi d’autres pathologies de la rétine, à condition que le nerf optique soit encore fonctionnel, puisqu’il faut qu’il y ait encore une connexion entre la rétine et le cerveau. »

Mais avant d’imaginer étendre cette nouvelle thérapie, des travaux doivent encore être menés pour améliorer la technologie. Les lunettes peuvent encore gagner en résolution, qui atteint pour l’instant les 33 000 pixels (180 pixels de côté), ainsi qu’en confort. Le champ visuel est encore très réduit, puisque la thérapie ne touche que le centre de la rétine. L’angle couvert par cette vision recouvrée par le patient couvre environ 8°, et pourrait monter jusqu’à 20°, contre 60 à 80° en règle générale dans la vision centrale. Enfin, la phase de rééducation doit aussi être approfondie. Dans ce premier essai, plusieurs mois ont été nécessaires au sujet pour se réapproprier le sens de la vue et être capables de le mobiliser. « On va pouvoir être plus systématique sur la rééducation, que ce soit avec ce patient mais aussi avec les six autres qui ont été traités dans cet essai clinique. Il faut y passer plus de temps et bénéficier des informations que le patient va nous fournir. » conclut le chercheur. Si cette thérapie génique se démocratise un jour pour soigner la cécité, nous sommes encore dans la phase de développement.


Source : Edwyn Guérineau / La Recherche
Crédit : APA / Science Photo Library via AFP

les cellues photoreceptrices de la rétine, le cônes et les bâtonnets, vues au microscope et colorisées.

LE GUIDE Naturellement

Agenda . . .

25 - Doubs

►Du 1er mai au 14 février 2027

EXPOSITION 
"MYSTIFICATION" - ARCHITECTURE ET CINÉMA, LA QUÊTE DE L’ILLUSION

À une époque où les frontières entre le réel et la fiction sont brouillées, l’architecture et le cinéma se rencontrent pour vous inviter à une expérience visuelle immersive à travers l’art de l’illusion.

Saline royale
Grande Rue
25610 Arc et Senans
03 81 54 45 13
www.salineroyale.com

►Du 7 juin au 18 octobre 

FESTIVAL DES JARDINS
"LES INSECTES : LE MONDE DE LA MÉTAMORPHOSE"

Dans les nouveaux jardins du Festival, découvrez un monde visible et fascinant : la beauté des papillons, la mécanique des lucarnes, la cruauté de l’élégante mante religieuse, le vol imposant de l’abeille charpentière ou encore les libellules d’un autre temps…

Saline royale
Grande Rue
25610 Arc et Senans
03 81 54 45 13
www.salineroyale.com

31 - Haute-Garonne

►Le 26 avril

"VISITE COCKPITS"
AILES ANCIENNES TOULOUSE

Pour cette 1ère édition 2026 de la célèbre et attendue « Journée Cockpit », notre association a choisi de mettre à l’honneur l’aviation et la moto. Seront présents, avec leurs magnifiques machines, les membres des associations "Blagnac Moto Rétro", "French Army Vets", "Capitole Gentlemen Motorcycle". Participeront aussi nos amis du Peloton motorisé de la Gendarmerie Nationale.

Ailes Anciennes Toulouse
Parking Site Aéroscopia
Allée André Turcat
31700 Blagnac
05 62 13 78 10
www.aatlse.org

37 - Indre-et-Loire

►Les 8 & 9 mai et 20 juin 

VISITE GUIDÉE 
"LA TOURMENTE DE LA SECONDE GUERRE MONDIALE"

À l’occasion de la commémoration de l’armistice du 8 mai 1945, et de la bataille d’Amboise, le château royal d’Amboise vous propose une visite guidée consacrée à son Histoire durant le second conflit mondial. Notre collègue Camille, guide-conférencière passionnée par cette période, évoquera avec vous les épisodes connus par l’édifice entre 1939 et 1945, images d’archives et anecdotes à l’appui.

Château royal d’Amboise
Montée de l’Emir Abd el Kader
37400 Amboise
02 47 57 00 98
www.chateau-amboise.com

38 - Isère

►Jusqu'au 29 mars 2027

EXPOSITION
"LES FORMES DE L'EAU"

Présente dans la nature sous des formes multiples, l’eau constitue une source d’inspiration inépuisable pour les artistes. Dans l’œuvre d’Arcabas, à travers une quinzaine d’œuvres mêlant motifs figuratifs et abstraits, la beauté des phénomènes naturels se révèle et les émotions suscitées par les multiples métamorphoses de l’eau sont suggérées avec finesse. 

Musée arcabas en Chartreuse
Eglise de Saint-Hugues
38380 Saint-Pierre-de-Chartreuse
04 76 88 65 01
https://musees.isere.fr

42 - Loire

►Le 14 avril

ATELIERS VACANCES 
"CRÉATION D'ATTRAPE-RÊVES"

Dans la tradition amérindienne, les attrape-rêves servent à éloigner les cauchemars et rendre nos nuits plus paisibles. Apprends à réaliser ton propre attrape-rêves à partir de chutes textiles et de décorations sur le thème de Pâques ! Dès 3 ans. Réservation obligatoire. Tarif unique : 5 € par personne.

Musée du tissage et de la soierie
125 Place Vaucanson
42510 Bussières
04 77 27 33 95 
www.museedutissage.com

►Jusqu'au 15 novembre

EXPOSITION
"REMAILLER - LA MÉMOIRE VIVE DU TEXTILE EN ROANNAIS"

Conçue par Elodie Guyot, photographe passionnée originaire de St-Jodard, cette exposition rend hommage aux anciennes ouvrières en bonneterie roannaise. Leurs portraits se croisent avec ceux des élèves en filière Métiers de la mode du Lycée Carnot à Roanne. Focus aussi sur l'une des dernières entreprises de tricotage roannaise : Henitex Bel Maille. 

Musée du tissage et de la soierie
125 Place Vaucanson
42510 Bussières
04 77 27 33 95 
www.museedutissage.com

52 - Haute-Marne

►Jusqu'au 19 avril 

EXPOSITION 
"175 ANS DE CRÉATION BRASSICOLEÀ SAINT-DIZIER"

La brasserie du fort carré a été un des fleurons économiques de Saint-Dizier. En activité de 1796 à 1955, elle marqué le paysage urbain de la ville, et est à l’origine de la construction de la Tour Miko. Des techniques de productions de la bière, au nombreux objets publicitaires, l’exposition retracera l’histoire d’une brasserie restée dans les mémoires.

Musée de Saint-Dizier
17 rue de la Victoire 
52100 Saint-Dizier
03 25 07 31 50
www.saint-dizier.fr

57 - Moselle

►Jusqu'au 28 septembre

EXPOSITION
"FRANÇOIS MORELLET"

Inaugurant le centenaire de la naissance de François Morellet (1926-2016), le Centre Pompidou-Metz présente une rétrospective en 100 œuvres allant de 1941 à 2016, la plus complète jamais réalisée à ce jour.

Centre Pompidou-Metz
1 parvis des Droits-de-l'Homme 
57000 Metz 
03 87 15 17 17
www.centrepompidou-metz.fr

59 - Nord

►Jusqu'au 20 août

EXPOSITION
"VAISSEAU TERRE"

Conçue, réalisée et présentée par la Cité de l’espace à Toulouse, cette exposition porte un regard renouvelé sur la Terre. Grâce à la richesse de ses contenus, elle présente les dernières découvertes à la croisée des sciences naturelles, physiques et humaines.

Forum des Sciences
1 place François Mitterrand
59650 Villeneuve d'Ascq
03 59 73 96 00
https://forumdepartementaldessciences.fr

►Jusqu'au 17 janvier 2027

EXPOSITION
"CROQUE COULEURS"

Des couleurs qui jouent un rôle dans la façon de se comporter, de s’exprimer, de vivre en société. Et si l’on prenait le temps de les observer et de les explorer. Grâce à un parcours interactif, ludique et sensoriel, les enfants expérimentent les phénomènes de perception des couleurs et jouent avec leurs symboliques.

Forum des Sciences
1 place François Mitterrand
59650 Villeneuve d'Ascq
03 59 73 96 00
https://forumdepartementaldessciences.fr

65 - Hautes-Pyrénées

►Du 18 avril au 3 mai

ANIMATIONS 
"LA PEINTURE AU PALÉOLITHIQUE"

Quels pigments naturels ont servi à réaliser les mains négatives ? Quels outils sont utilisés pour dessiner sur les parois ? Les animateurs présentent les techniques de la peinture préhistorique.
Et petit + : Repartez avec l’empreinte de votre/vos mains.

Grottes préhistoriques de Gargas & Nestploria
81 route de Gargas
65660 Aventignan
05 62 98 81 50
https://grottesdegargas.fr

67 - Bas-Rhin

►Jusqu'au 17 mai

EXPOSITION DES PHOTOGRAPHIES DE KARINE FABY
"MOSSI : UN VASE, DES SAVOIR-FAIRE"

Cette année, le choix a été fait de se concentrer sur les différentes étapes de fabrication d’un objet emblématique, le vase Mossi, dont le modèle a été créé par René Lalique en 1933. Depuis le travail sur le moule jusqu’à la signature finale, vous retrouverez toutes les étapes au travers de 20 photographies réalisées par Karine Faby.

Musée Lalique
40 rue du Hochberg
67290 Wingen-sur-Moder
03 88 89 08 14
www.musee-lalique.com

68 - Haut-Rhin

►Jusqu'au 28 juin

EXPOSITION 
"JOUSTRA, DES JOUETS MADE IN ALSACE"

Contraction de "JOUets de STRAsbourg", Joustra a produit de nombreux jouets avec un pic de popularité dans les années 1950 et 1960. Grâce à la collection d’un passionné bas-rhinois, Claude Schwach, venez découvrir tous types de jouets : jouets mécaniques, jouets téléguidés puis radiocommandés, voitures, grues, engins de chantier, bateaux, jeux scientifiques puis plus tard le célèbre télécran...

La Nef des Jouets
12 rue Jean Jaurès
68360 Soultz
03 89 74 30 92
www.ville-soultz.fr

71 - Saône-et-Loire

►Le 15 avril

ATELIER CUISINE
"LE HAMBURGER DU PRINTEMPS"

En avril, nous déclinons l'incontournable recette du hamburger avec un pain vert et des ingrédients de saison, coloré et pleins de saveurs !
À partir de 4 ans. 10,30 € / personne. Pensez à réserver ! Nombre de places limité.

La Maison du Charolais
43 route de Mâcon 
71120 Charolles
03 85 88 04 00
www.maison-charolais.com

74 - Haute-Savoie

►Jusqu'au 18 avril

ATELIERS ET ANIMATIONS VACANCES
MUSÉE DE PRÉHISTOIRE ET GÉOLOGIE

Au cœur de ces deux semaines d’animations : des ateliers variés pour découvrir la Préhistoire autrement (fouilles archéologiques, art pariétal, poterie, chasse, taille du silex…) et un Escape Game permettant de (re)découvrir le musée de manière inédite. Un stage est également proposé pour les enfants de 7 à 12 ans afin de s’initier à l’art préhistorique.

Musée de Préhistoire et Géologie
207 route du Moulin de la Glacière
74140 Sciez-sur-Léman
04 50 72 60 53
www.musee-prehistoire-sciez.com

75 - Paris

►Jusqu'au 10 janvier 2027

ZEUS, LE CHEVAL MÉTALLIQUE AU MUAM

Le musée accueille sur son parvis le cheval métallique Zeus, œuvre monumentale qui a marqué les esprits lors de la cérémonie d’ouverture des Jeux Olympiques et Paralympiques de Paris 2024.
Jusqu'au 29 mars 2026, dans le chœur de l’église Saint-Martin-des-Champs du MuAM, une exposition exceptionnelle intitulée "Zeus, chef-d’œuvre d’artisans" retrace la genèse et la fabrication de cette œuvre.

Musée des Arts et Métiers
60 rue Réaumur
75003 Paris
01 53 01 82 63
www.arts-et-metiers.net

►Jusqu'au 13 décembre

EXPOSITION
CHAÏM KALISKI - "JIM D’ETTERBEEK"

Double graphique de l’artiste, Jim d’Etterbeek est le titre d’une monumentale œuvre dessinée sur l’Occupation à Bruxelles, constituée de plus de cinq mille dessins de Chaïm-Charles Kaliski (1929-2015), être singulier dont l’existence fut à jamais marquée par la Shoah.

Musée d’art et d’histoire du Judaïsme
71 rue du Temple
75001 Paris
01 53 01 86 53
www.mahj.org

►Jusqu'au 17 mai 

EXPOSITION "FLOPS" 

Échec, bide, raté, fiasco… on estime que neuf innovations sur dix échouent et les raisons de la galère ne sont pas toujours évidentes ! En explorant les "bides" comme les trajectoires de réussites inattendues, l’exposition Flops-?! propose une lecture bienveillante de l’échec et ouvre la voie à une découverte singulière des collections du MuAM – Musée des Arts et Métiers.  

Musée des Arts et Métiers
60 rue Réaumur
75003 Paris
01 53 01 82 63
www.arts-et-metiers.net

►Jusqu'au 31 juillet 

EXPOSITION
"L’ÉTOFFE DES RÊVES"

Le vent de l’Art Brut et du surréalisme soufflera sur les 300 œuvres des 36 artistes réunis dans tout l’espace de la Halle Saint Pierre. "L’Étoffe des rêves" est le fruit d’une collaboration entre la Halle Saint Pierre et le Centre international du surréalisme et de la Citoyenneté mondiale à Saint-Cirq-Lapopie.

Halle Saint Pierre
2 rue Ronsard
75018 Paris
01 42 58 72 89
www.hallesaintpierre.org

84 - Vaucluse

►Du 20 avril au 31 mars 2027

EXPOSITION 
"UN SIÈCLE D’ART AU CHÂTEAU DE LOURMARIN"

Depuis les années 1920, plus de 600 artistes et musiciens ont séjourné en résidence à Lourmarin. À travers peintures, gravures, sculptures et photographies de 30 artistes, cette exposition retrace un siècle de création et d’inspiration au château, en mettant en lumière la diversité des courants artistiques du XXè et du début du XXIè siècle.

Château de Lourmarin
2 avenue Laurent Vibert
84160 Lourmarin
04 90 68 15 23
www.chateaudelourmarin.com

Lieux:
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